Nors hemofilijos pavadinimas daugeliui tikrai girdėtas, vis dėlto, retas kuris išties žino, su kuo tenka susidurti žmonėms, turintiems šią diagnozę. Santaros klinikų Kraujo centro vadovė gydytoja hematologė Lina Kryžauskaitė atskleidė, kaip per pastaruosius dešimtmečius pasikeitė sergančių asmenų gyvenimo kokybė. Specialistė pasakojo, ko tikėtis tiems, kurie su šia liga susiduria pirmą kartą.
![](https://udiena.lt/wp-content/uploads/2021/03/Lina_Santa-1-2.jpg)
Ligos sunkumas skiriasi
Pasak gydytojos, lengviausia sergančius hemofilija įsivaizduoti kaip asmenis, kurie turi polinkį kraujuoti. Dažniausiai, bet nebūtinai, tai yra vyrai, kurie šią ligą gavo dėl spontaninės genų mutacijos, o moterys dažniau yra nešiotojos, kurios pakitusį geną perduoda savo vyriškosios lyties vaikams.
„Sergantiems žmonėms būdingas tam tikrų krešėjimo faktorių trūkumas, kurio laipsnis ir nulemia ligos sunkumą. Jei trūksta VIII krešėjimo baltymo, žmogus serga hemofilija A, o jei trūksta IX krešėjimo baltymo – hemofilija B. Krešėjimo baltymai yra labai reikšmingi visai krešėjimo grandinei, kurią sudaro 13 komponentų, svarbių kraujo krešulio suformavimui, ir nesvarbu, kurio krešėjimo baltymo trūksta, rezultatas yra toks pat – žmogus bet kuriuo metu gali pradėti kraujuoti.
Kraujavimas gali būti tiek į sąnarį, tiek į raumenį ar kitą audinį, štai kodėl tie žmonės, kurie nėra gavę tinkamo gydymo, gyvenimo eigoje dažnai susiduria su skeleto-raumenų sistemos pažeidimais, galinčiais lemti net neįgalumą“, – sakė pašnekovė.
Be spontaninių kraujavimų rizikos, reikia nepamiršti ir apie traumas, kurios hemofilija sergančiam žmogui gali būti ypač pavojingos.
„Vaikui, sergančiam hemofilija, vaikystė gali būti tikru iššūkiu, o sulaukusiam vyresnio amžiaus žmogui labai svarbu išvengti komplikacijų ir gresiančio neįgalumo. Štai kodėl tokia svarbi yra tokių pacientų tinkama priežiūra, gydymas ir profilaktika“, – akcentavo gydytoja.
Ligos pradžia būna skirtinga
Pasak gydytojos L. Kryžauskaitės, yra atvejų, kai žmogus ilgą laiką nežino, kad serga hemofilija.
„Kartais visa vaikystė ir paauglystė gali praeiti be jokio įtarimo apie ligą, dažniausiai taip nutinka esant lengvoms ligos formoms. Ir tik nutikus didesnei traumai ar prireikus operacijos, sužinoma apie hemofiliją. Tačiau yra ir kitokių istorijų, kai nuo pat vaiko gimimo žinoma tiksli diagnozė. Būna atvejų, kai operacijų metu, prasidėjus kraujavimui, sužinoma apie hemofiliją. Šiais laikais tai pasitaiko jau labai retai, nes prieš visas didesnes intervencijas yra atliekami reikiami tyrimai, paskiriami bendrosios praktikos gydytojo“, – pastebėjo specialistė.
Savaime suprantama, tyrimai nėra vienintelis rodiklis, jie visuomet derinami su žmogaus sveikatos istorija, atvejais giminėje, patirtimis, pavyzdžiui: ilgesniais nei įprasta kraujavimais skutantis ar susižeidus kasdienėje veikloje. Dėl šios priežasties, kilus įtarimų apie krešėjimo sutrikimus, kurie neišryškėja atlikus pradinius tyrimus, prireikia kreiptis ir į šių sutrikimų specialistą – gydytoją hematologą.
Lietuvos gyventojai gauna efektyvų gydymą
„Kadangi negalima nuspėti, kada pacientą, sergantį hemofilija, ištiks spontaninis kraujavimas, tokiam žmogui šiais laikais skiriamas profilaktinis gydymas – pakaitinė terapija krešėjimo faktoriumi. Kol tokio gydymo nebuvo, sunkia forma sergančių asmenų išgyvenamumas buvo tikrai prastas, bet šiuo metu visiems Lietuvoje gyvenantiems pacientams turime galimybę skirti optimalų profilaktinį gydymą, apsaugantį nuo kraujavimų“, – džiaugiasi pašnekovė.
Dėl šiuolaikinės mokslo pažangos žmogus, gaudamas adekvatų gydymą, gali gyventi visavertį gyvenimą net ir sirgdamas sunkia liga. Na, o tais atvejais, kada pakaitinė terapija nėra tinkama, išbandomi kiti gydymo būdai.
Įprastu atveju, sergančiam hemofilija asmeniui skiriami vaistai, leidžiami į veną. Pats pacientas, kai kuriais atvejais, netgi vaikas, išmoksta tokius vaistus sau suleisti. Žinoma, vaistai tarpusavyje skiriasi, taip pat egzistuoja pacientų amžiaus, svorio, kitų ypatumų skirtumai, lemiantys skirtingą vaistų dažnio poreikį, bet įprastai juos tenka leisti bent tris kartus per savaitę.
„Vis mažiau sutinkama pacientų, kuriems dėl hemofilijos komplikacijų pažeidžiami sąnariai, įgyjamas neįgalumas, o jaunimas, kuris profilaktinį gydymą pasiekė nuo pat ligos pradžios, savo fizine būkle ir aktyvumu jau nesiskiria nuo bendraamžių. Jau turime kartą be hemofilijos padarinių“, – akcentavo specialistė.
Reikia žinoti, kad tais atvejais, kai planuojamos didesnės planinės intervencinės procedūros, operacijos, hemofilija sergantis žmogus visada kontaktuoja su ligą gydančiu gydytoju, kuris suderina vaistus taip, kad visos reikalingos procedūros būtų atliekamos saugiai.
Gydytoja džiaugiasi ir tuo, kad pacientų, sergančių hemofilija, nepaveikė pandeminė situacija. Jiems ir toliau elektroniniu būdu paskiriami reikiami vaistai, kurie yra kompensuojami, todėl sergantys net ir šiuo metu gali užtikrinti tinkamą savo būklę.
Svarbiausia – pažinti hemofiliją
Pašnekovei antrino ir Lietuvos žmonių, sergančių hemofilija, asociacijos vadovas Egidijus Šliaužys, kuris sakė, kad kuo daugiau žmonės žino apie hemofiliją, tuo lengviau yra su ja kovoti ir padėti sergantiems.
„Būtent dėl to organizuojame įvairias stovyklas vaikams, kuriose jiems yra aiškinama, kaip susileisti vaistus, kaip stebėti savo organizmo pokyčius, taip pat mokome sveikos gyvensenos, mitybos pagrindų. Lygiai taip pat pagalbą teikiame vaikų tėvams ir vyresniems pacientams, leidžiame informacinius leidinius, pasakojame apie gydymą, jo subtilybes bei svarbą, nes būtent nuo taisyklingo bei pastovaus gydymo labai priklauso visas paciento gyvenimas“, – teigė E. Šliaužys.
Be edukacijos, hemofilijos pacientus vienijanti organizacija užsiima ir kita, ne ką mažiau svarbia, veikla.
„Bendraujame su vaistų gamintojais, dalyvaujame įvairiuose tarptautiniuose renginiuose ir tokiu būdu siekiame, kad Lietuvą pasiektų kuo naujesni bei inovatyvesni gydymo būdai. Taip pat turime krepšinio komandą, kuri varžosi mėgėjų lygoje. Savo darbu ir projektais norime parodyti, kad hemofilija nėra kažkoks nuosprendis, o liga, kuri dvidešimt pirmame amžiuje yra puikiai valdoma“, – sakė Lietuvos žmonių, sergančių hemofilija, asociacijos vadovas.
Dėl sparčios medicinos ir farmacijos mokslo pažangos, vaistai nuo ligos nuolat tobulėja. Žmogaus kraujo plazmos preparatus prieš dešimtmetį pakeitė saugūs ir efektyvūs susintetintų krešėjimo faktorių preparatai. Šiuo metu yra kuriami genų terapija grindžiami sprendimai, kuriais tikimasi hemofiliją išgydyti visiškai.
Hemofilijos gydymo srityje pirmaujanti tarptautinė farmacijos kompanija „Takeda”, kurios pagrindinė būstinė įsikūrusi Japonijoje, kuria novatoriškus, pacientų gyvenimą keisti padedančius vaistus. „Takeda” gaminamais pažangiais preparatais yra sėkmingai gydomi hemofilija sergantys pacientai visame pasaulyje.
„Takeda“ inf.